神経難病の発症頻度と社会的問題

発症頻度

• 単一の神経難病について1〜3万人に1人程度の確率で発症します。
  • 神経難病全体では国内に10万人以上、約1200人に1人の割合で患者が存在します。
  • 呼吸も不可能になることがある筋萎縮性側索硬化症(ALS)だけで、日本に4000〜8000人の患者がいると推測されます。特に多いパーキンソン病は、60才以上では500人に1人が発症します。

• 多くの神経難病について、発症確率に生活習慣や地域などによる差異はありません。
  • 神経難病は遺伝子の変異など避けられない原因によって起こると考えられています。ただし多量の飲酒やストレスは、増悪因子になる場合があります。
  • 人間を含む生物は、その種としての遺伝子に様々なバリエーションを持っています。そのバリエーションが偶然・不幸にも疾病を引き起こす場合の一つが、神経難病と考えられます。
  • 遺伝子変異が発症に直結することが多い神経変性疾患と、他の要因との相互作用で発症することが多く体質・素因形成に働く免疫性神経疾患とがあります。

社会的問題

• 神経難病は予防不可能で、全ての人が発症の危険性を持っているため、社会が患者を保障する必要性があります。
  • 神経難病の発症確率は、交通事故死する確率の10倍（1/70000、平成13年国内）以上です。
  • 高齢化により、中年以降に発症することが多い神経難病の患者数は年々増加しています。
  • 下の表に挙げた、厚生労働省が「特定疾患」として指定した疾患は、治療費の健康保険自己負担分が公費負担となります。しかし、重症化し長期の入院が必要になる場合が少なからずあり、差額ベッド代や介護費用は自己負担のため、その場合の費用負担が月数十万円に達する場合があります。

特定疾患医療受給者証交付件数（平成12年度末）難病情報センター内資料
下記の神経難病は、治療費の健康保険自己負担分が公費負担になります。但し申請が必要ですので、主治医にご相談下さい。 　尚1)パーキンソン病は診断上軽症に分類された場合は適用になりません　2)特定疾患が日常生活に著しい支障をきたさない場合は、一部自己負担が生じる場合があります
疾患名	交付件数	指定年月日
（重症）筋無力症	12738	昭和47年4月
多発性硬化症	8786	昭和48年4月
筋委縮性側策硬化症	5738	昭和49年10月
脊髄小脳変性症	19901	昭和51年10月
パーキンソン病	55798	昭和53年10月
ハンチントン（舞踏）病	665	昭和56年10月
シャイ・ドレーガー症候群	376	昭和61年1月
クロイツフェルト・ヤコブ病	215	平成9年1月
小計	104217
※未申請（未診断、未手続）の患者様は含まれていませんので、実数はさらに多いと推測されます。 ※（）内は、近年は病名から外されつつある単語です。

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