QOLeLifeLine:パーキンソン病

パーキンソン病の解説

Update: 16 Feb. 2003

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　以下の情報は厳しい実態を示す内容となっています。ぜひ、神経難病を克服するために！も併せてご覧下さい。。。

▼概要 ▼症状と原因 ▼治療 ▼検査 ▼予後 ▼看護 ▼問題点 ▼最新の動向

概要

▼パーキンソン病
(ぱーきんそんびょう)
Parkinson's disease,パーキンソンズ・ディザーズ

▼以下の疾病もパーキンソン病と似た症状を示し、発症初期は診断がはっきりしない場合もあります。治療法が確立されていないので、パーキンソン病の治療がひとまず行われるようです。

進行性核上性麻痺(PSP): (しんこうせいかくじょうせいまひ); progressive supranuclear palsy(PSP),プログレッシブ・スープラヌクレア－・パルシー（ピーエスピー）
線条体黒質変性症: （せんじょうたいこくしつへんせいしょう）; striato-nigral degeneration(SND),ストリアトニグラル・ディゲネレーション（エスエヌディー）
（脊髄小脳変性症）

大脳と延髄を繋ぐ「中脳」で、神経の働きに重要な「ドパミン」と呼ばれる物質を作る神経細胞が破壊される、原因不明の疾病です。
神経が働くためのドーパミンが不足するため、神経の機能のバランスが崩れ、振戦（手先の振え）等の症状が起こります。
始めは、じっとしていると現われる手先の「静止時振戦」（しんせん＝震え）、動きが少なくなる「寡動・無動」などが現われ、次第に動くことができなくなり、寝たきりになります。
重症の場合は、呼吸・嚥下（えんげ：飲み込み）会話が困難になり、経管栄養（鼻、脇腹から管で栄養をチューブで補給する）場合もあります。
知的機能は多くの場合は保たれますが、痴呆や「うつ」を併発する場合もあるようです。ただし、老年期の場合は、他の原因も多く有り得ます。
有効な治療薬が多数あり、主に老年期に発症する病気のため、パーキンソン病でなくとも様々な障害は起こり得る時期でもあり、リハビリや生活・環境の工夫により、有意義に暮らすことは可能です。
有効な治療薬が多く予後も約７～８年と長いのですが、薬は脳の神経細胞破壊自体は止められないので、数年で薬は効き目が落ちてきます。
脳血管障害（いわゆる脳卒中）や薬物、脊髄小脳変性症などでもパーキンソン病のような症状が現われることがあり（パーキンソン症状の約20%）、治療が異なりますので、注意が必要です。
元プロボクサーのモハメド・アリ氏、映画俳優のマイケル・Ｊ・フォックス氏等が罹患しています。また映画「レナードの朝」のモデルとなった病気です。
主に初老期（55～60歳前後）に発症しますが、30～40代で発症することもあります。若くに発症する場合は、遺伝性の場合が多いようです。
有病率1/2000以上、65歳以上では1/500で、軽症・未診断者を含めると国内で推定10万人近い患者が存在すると思われる、最も患者数が多い神経難病です。
発症確率に男女差は無いとされています。
生活習慣、職業、環境等が原因では「ない」と考えられています。
近年、遺伝性パーキンソン病の原因遺伝子「パーキン」が発見されています。

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症状とその原因

パーキンソン病では、脳の中心部下方、大脳と延髄を結び付ける部分にある「中脳（ちゅうのう）」の「黒質（こくしつ）」と呼ばれる部分の神経細胞が異常（変性：へんせい、と呼んでいます）を起こし死滅します。
中脳黒質は、脳内の神経の働きに必要な「ドパミン」という「神経伝達物質」を作っているため、パーキンソン病ではドパミンが不足し、そのため症状が起こります。
パーキンソン病では、本来は生命維持や本能的動作に関わる無意識的な運動を司る、「錐体外路（すいたいがいろ）」の働きが損なわれます。
- 神経細胞は、他の神経細胞との間で「神経伝達物質」と呼ばれる化学物質をキャッチボールのように放出・受け取ることで情報を伝えます。
- 「神経伝達物質」は数種類あり、神経細胞内で作られます。
- 「ドパミン」が不足すると、神経細胞どうしの情報伝達ができなくなるために様々な症状が起こります。

神経には、体の動き・働きを促進する神経系と抑制する神経系があり、利用している神経伝達物質が違います。
- 自分の意思に関係ない無意識な動きである、手足の震え等の「不随意運動（ふずいいうんどう）」は、大脳基底核（だいのうきていかく：脳の中心部、姿勢保持など基本的な運動を司る）がコントロールしています。
- 運動神経系に関して脳内では、ドパミンは抑制系の神経で使われ、促進系の神経では「アセチルコリン」という物質が使われています。そのため、ドパミンが不足すると大脳基底核の働きが強く表れ、手足の震えなどが起こります。

パーキンソニズム（錐体外路症状）
パーキンソン病の主な症状です。ただし、他の病気でも現れる場合があります。
- 安静時振戦
  （あんせいじしんせん。手の震え、特に丸薬を丸めるような指をこすりあわせる動き「pill-rolling」。意識したり動作すると消えます）
- 筋固縮
  （きんこしゅく。関節が固く、他人が介助して動かすすとカクカクとぎこちなく動きます）
- 寡動・無動
  （かどう・むどう。動作が非常にのろくなる、動かなくなる）
- 姿勢障害
  （上半身が前屈みになる。肘や膝も軽く曲がることが多い）
独特の症状
- 歩行障害（腕の振りが小さい、小股で加速する、すくみ足）
- 仮面様顔貌（表情がなく瞬きが少ない）
- 言語障害（小声でぼそぼそ話す。聞き取りにくい）
- 書字障害（だんだん字が小さくなる）
- 突進運動（押されると自分で止まれず小走りになる）
- 精神症状（うつ、自発性低下、神経質、不安焦燥・・・7割近くに見られます）
自律神経症状
- 脂顔（顔が脂ぎる）
- 唾液分泌亢進（よだれ）
- 嚥下障害（食べ物の飲み込みが悪くなる）
- 発汗異常（異常に汗をかいたりかかなかったりする）
- 膀胱障害（尿が出にくくなったり漏れたりする）
- 便秘
- 起立性低血圧（立ちくらみ）
- インポテンツ

Yhar（ヤール）の重症度分類

パーキンソン病の症状の評価の基本になるものです。
公費医療の対象として「特定疾患」に認定されるには、YharⅢ以上の状態であることが条件になっています。

Yhar（ヤール）の重症度分類

Ⅰ 片側の手足等の障害。運動機能障害は軽度か無し。

Ⅱ 両側の手足等の障害。平衡障害無し、姿勢障害有り。

Ⅲ 中等症。立ち直り反射障害あり、日常生活での活動制限有り。

Ⅳ 重症。辛うじて歩行立位可能、日常生活での機能障害著明で介助も必要。

Ⅴ 起立・歩行不能。臥床または車椅子生活。

Yhar（ヤール）の重症度分類
Ⅰ	片側の手足等の障害。運動機能障害は軽度か無し。
Ⅱ	両側の手足等の障害。平衡障害無し、姿勢障害有り。
Ⅲ	中等症。立ち直り反射障害あり、日常生活での活動制限有り。
Ⅳ	重症。辛うじて歩行立位可能、日常生活での機能障害著明で介助も必要。
Ⅴ	起立・歩行不能。臥床または車椅子生活。

メモ：「運動神経系」
「神経」はその働きによっていくつかの系統に分かれます。そのうち、手足等を動かすことに関わるのが「運動神経」です。
　いわゆる運動神経は、意識的な動きを指令するための神経系である「錐体路（すいたいろ）」という系統の神経系を指します。これは、大脳から脳幹を経て「錐体」と呼ばれる部位そして脊髄脊椎を出て体内を走り、手足などの筋肉に繋がる系統です。
　運動神経には錐体路の他に、「錐体外路（すいたいがいろ）」と呼ばれる経路もあります。錐体外路は上記の錐体路以外の運動神経系です。無意識的な、運動時の筋肉の協調、姿勢保持などの基本動作を司ります。錐体路が「マニュアル操縦システム」とすれば、錐体外路は「自動操縦システム」と言えるでしょう。

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治療

治療の基本方針

L-Dopa（レボドーパ：体内でドパミンに変わる物質）内服。当初は劇的に効きますが、L-Dopaをドパミンに変える神経細胞自体が減少していくため数年で効かなくなること、早期投与が神経細胞減少を加速するという意見があることから、初めから安易には使わなくなってきています。
少なくとも日常生活に支障ないように症状を改善する程度に、まずL-Dopa以外の薬を使い、順次薬の種類と量を増やします。
薬物治療だけでなく、リハビリテーションも運動機能の維持に重要です。
病状により妥当な治療のゴールを設定し、それにより薬をコントロールする必要があります。
安易な薬の増量は、副作用を招きます。
治療法の進歩が逆に予後長期化・重症化させ、治療薬増量・長期与薬による副作用も増加しているとの見方もあります。
褥創（床ずれ）、脱水、誤嚥（飲み込みが悪く肺に飲食物が入ること）による肺炎の予防が重要です。

薬物療法

下記の治療の段階は便宜的なもので、必ず下記の通りとは限りません。

第一段階・軽症の時期：

抗コリン剤

ドパミン不足の結果、相対的に過剰になる神経伝達物質アセチルコリンを抑えて、神経系のバランスを取ります。
痴呆・排尿障害があれば、憎悪させるので避けます。
副作用：喉の渇き、便秘、めまい、大量で興奮・幻覚。

アマンタジン（シンメトレル(R)）

本来抗ウイルス剤ですが、ドパミン放出を助けると考えられ、パーキンソニズムに効果があります。
副作用：いらいら、不眠、うつ。

第二段階：第一段階の薬で症状が改善しない時期

ドパミンアゴニスト

ドパミンを受け止める「受容体（神経伝達物質を受けとめるグローブに相当）」の働きを助けます。
ドパミンが減っても、受け止める受容体の働きを強化して影響を回避する仕組みです。
薬剤名：パーロデル(R)、ドミン(R)、カバサール(R)
副作用：幻覚・錯乱など精神症状。

第三段階：第ニ段階の薬で症状が改善しない時期

L-Dopa（レボドーパ）製剤

不足しているドパミンそのものを補います。
当初は劇的に効きますが、数年で効果がなくなります。
ある意味では特効薬ですが、用量の調節が難しく、慎重な服薬・管理が必要な薬です。
薬剤名：ドパストン(R)、ドパゾール(R)、ドパール(R)等
L-Dopa は末梢血管で酵素により分解され、その分効果が減るので、L-Dopaの分解を抑えるドパミン脱炭酸酵素阻害薬を混ぜた薬を使うこともあります。
薬剤名：ネオドパストン(R)、ネオドパゾール(R)、ECドパール(R)、メネシット(R)、ドパコール(R)、マドパー(R)等
副作用：吐き気、幻覚・妄想・興奮、立ちくらみ、不整脈、悪性症候群。
L-Dopa独特の現象として、効果が悪くなる Wearing-offとon/off現象があります（別項目）。
L-Dopaの効果を高めるため、場合により下記の薬を併用します。

ドパミンアゴニスト

薬剤名：ペルマックス(R)

MAO-B（モノアミン酸化酵素B型）選択的阻害薬

薬剤名：エフピー(R)

補助的な治療薬：

吐き気止め、抗けいれん剤、緩下剤、抗うつ剤（副作用の緩和に）。
L-threo-DOPS（エルスレオドプス）：すくみ足・立ちくらみに効果があるとされています。
その他の治療法
- 実験的治療法
  - 再生医療：
    　他人、特に流産胎児や、患者自身からから採取した神経幹細胞（しんけいかんさいぼう、神経の元になる細胞）を黒質に移植し、黒質神経細胞の再生を図ります。まだ実験構想段階です。
  - 遺伝子治療：
    　病因遺伝子が見つかり始めていることから、遺伝子治療が可能になる可能性も出てきました。
治療上の注意
- L-Dopa
  - 他の治療薬では症状をコントロールできなくなってから使います。
  - 急に中止しない、勝手に量を調節しないようにします。左記のようなことは、症状の急激な悪化や悪性症候群を起こす原因になるため、危険です。
  - 悪性症候群は重篤な副作用で、発熱、意識障害、筋強直（体がこわばる）や振戦が起こり、重症になると体温や血圧の調節ができなくなり死亡することもあります。予防には、正しい服薬が最も重要です。
- 全ての薬は徐々に増量します。
  - 維持量（長期間続ける量）は最大効果を得る量の1～2割減とされています。
  - 危険な副作用は少ないので、必ず生活を改善できる有効量まで増量します。
- 便秘対策
  - 5日程度以上の便秘は麻痺性腸閉塞（腸の動きが悪くなり腸が詰まる）を起こす原因になるため、便通の状態には注意する必要があります。
  - 抗パーキンソン薬全般、特に抗コリン剤は便秘を悪化させるので要注意です。
L-Dopaに特有の現象
- Wearing-off
  - L-Dopaが急に効かなくなる現象です。
  - L-Dopa服薬後1～3時間で急にパーキンソン病の症状が現れます。
  - 朝、夕方によく起こります。
  - 起こりやすい時間帯の少し前に少量のL-Dopaを服薬するか、他の薬を調整します。
- on/off現象
  - L-Dopa服薬に関係無く、症状が軽快したり(on)悪くなったり(off)します。
  - L-Dopaを少しずつ減らし（ドラッグホリデー）、また少しずつ増やして用量を再調節します。このとき他の薬を併用し、L-Dopaを元より少し減らします。
  - ドラッグホリデーによる薬の調節は大変難しく、症状観察と薬の効果判定をきめ細かく行う必要があるため、専門病院に入院して行うことが勧められます。

栄養・食事

食事内容に特に制限などはありませんが、嚥下が障害されると食べられなくなるので、少量で充分な栄養を摂れるよう高栄養の食事を心がけます。
嚥下障害があれば、適度なとろみ・粘度・水分を持った食品・調理法にすると、誤嚥しにくくなります。詳しくは在宅ケア：嚥下をご覧下さい。
筋萎縮と運動の減少により、必要カロリーが変わります。医師または栄養士にご相談下さい。
嚥下障害が強く口から食べられない場合は、鼻腔や脇腹から細い管を胃に入れて（経鼻経管栄養／胃瘻）、医療用の流動食などを注入して栄養を摂ります。詳しくは在宅ケア：鼻腔経管栄養と在宅ケア：胃瘻をご覧下さい。

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検査

脳の画像診断(CT/MRI)
- アルツハイマー病等の大脳萎縮や、多発性脳梗塞、進行性核上性麻痺や脊髄小脳変性症と区別できます。
L-Dopa服用試験
- 他の検査によりパーキンソン病が強く疑われる場合に、L-Dopaを試験的に服薬します。それにより症状がはっきり改善すれば、パーキンソン病と診断できます。
- 多少なり副作用の危険性があり、またパーキンソン病だった場合は、治療の最後の段階の特効薬を使用し効果が自覚できるにも関わらず、敢えて効力の弱い薬に戻すことになるため、患者家族の感情等も考慮すべき検査です。
筋電図
- 振戦に対応する波形が出ます。ただし決定的診断要素ではありません。

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生命（医学的）予後と人間的予後

個人差はありますが、症状は徐々に進行します。
パーキンソン病そのものは死因にはなりません。症状進行による寝たきりの合併症である肺炎等が死因となります。
効果的な薬が多数あり、発病前に近い生活を数年から10年程度は続けられます。
日常生活を障害に合わせて工夫し活動を続けることで、有意義に生きる時間を延ばすことができます。

文：五十嵐　直敬/クオーレＡＣＣＴ合資会社クオーレ難病・ホスピス・訪問看護研究所　主任相談員：保健師・看護師

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